Причины болезни Бехтерева и наследственность

Почему возникает болезнь Бехтерева, до конца не известно. Но за последние десятилетия учёные хорошо изучили, кто в группе риска и какие механизмы запускают воспаление. Разбираем, откуда берётся болезнь Бехтерева, какой ген с ней связан, передаётся ли она по наследству и что говорит наука о психосоматике.

Почему возникает болезнь Бехтерева

Из-за чего возникает болезнь Бехтерева и от чего она появляется у одних людей, но не у других? Причина анкилозирующего спондилита, по российским клиническим рекомендациям, до конца не ясна. Это мультифакториальное заболевание: болезнь развивается, когда на наследственную предрасположенность накладываются внешние факторы. Ни один фактор сам по себе к болезни не приводит.

Причины болезни Бехтерева определяют, кто в группе риска, а о её симптомах и лечении мы подробно рассказали на страницах «Симптомы» и «Лечение».

Аутоиммунная ли это болезнь

Является ли болезнь Бехтерева аутоиммунным заболеванием или нет? Чаще её относят к иммуновоспалительным (аутоиммунным) болезням: иммунная система атакует собственные ткани организма. Строго говоря, в ней больше черт «аутовоспаления» — у пациентов нет типичных аутоантител, как при ревматоидном артрите. Для пациента разница невелика: воспаление запускает собственный иммунитет, и лечат его препаратами, которые этот иммунный ответ подавляют.

Этиология и патогенез простыми словами

Этиология — это причины болезни, патогенез — механизм её развития. Этиология и патогенез болезни Бехтерева выглядят так:

1. Предрасположенность. У человека есть гены риска — прежде всего HLA-B27.
2. Пусковой фактор. Инфекция (кишечная, урогенитальная), травма, переохлаждение или стресс.
3. Воспаление в энтезисах. Первичное повреждение, по современным данным, возникает в местах прикрепления связок и сухожилий к костям.
4. Разрастание кости. На месте воспаления кость разрастается, формируются костные мостики — синдесмофиты.
5. Анкилоз. Позвонки и суставы срастаются, подвижность теряется.

Одна из гипотез патогенеза — «молекулярная мимикрия»: белок HLA-B27 похож на белки некоторых кишечных бактерий (клебсиелл, шигелл, иерсиний), и иммунная атака на бактерию переключается на собственные ткани.

Роль генов: HLA-B27 и другие

Какой ген отвечает за болезнь Бехтерева? Главный ген болезни Бехтерева — HLA-B27: его находят примерно у 90% пациентов. Но по российским клиническим рекомендациям на HLA-B27 приходится лишь 16–23% всего генетического риска. Другие гены анкилозирующего спондилита — кластер IL1 (4–6%), ERAP1, IL23R, KIF21B — по отдельности вносят очень малый вклад.

При этом у большинства носителей HLA-B27 болезнь не развивается. В России ген встречается у 7–10% жителей, а болезнь — примерно у 0,1–0,2%. Поэтому анализ на HLA-B27 помогает врачу в диагностике, но не предсказывает болезнь у здорового человека. Подробнее — на странице «Анализы при болезни Бехтерева».

Болезнь генетическая или приобретённая

Болезнь Бехтерева генетическая или приобретённая, врождённая или нет? Правильнее сказать — и то, и другое. Предрасположенность к болезни Бехтерева врождённая, она заложена в генах. А сама болезнь врождённой не является: она приобретается в течение жизни, обычно в 20–30 лет, когда на предрасположенность накладываются внешние факторы.

Передаётся ли болезнь Бехтерева по наследству

Может ли болезнь Бехтерева передаваться по наследству, наследственная она или нет? Наследственность играет большую роль, но передаётся не сама болезнь, а предрасположенность. Как передаётся болезнь Бехтерева: ребёнок может унаследовать от родителя HLA-B27 и другие гены риска, но заболеет ли он — зависит от многих факторов.

Ситуация	Что известно
Носитель HLA-B27 в общей популяции	Болезнь развивается у небольшой части носителей — по данным детских клинических рекомендаций, примерно у 1%
Родственник первой степени пациента, носитель HLA-B27	Риск заметно выше — по данным обзоров, около 20%
Ребёнок пациента	Может передаваться по наследству только предрасположенность; большинство детей не заболевают

Если в семье есть болезнь Бехтерева, полезно знать её первые признаки и при воспалительной боли в спине сразу идти к ревматологу. Об особенностях болезни у детей — на странице «Болезнь Бехтерева у детей».

Другие факторы

• Кишечная микрофлора и инфекции. Кишечные и урогенитальные инфекции могут запускать болезнь у предрасположенных людей; у части пациентов есть скрытое воспаление кишечника.
• Нагрузка на энтезисы. Механическая нагрузка и травмы в местах прикрепления связок рассматриваются как возможный пусковой фактор.
• Переохлаждение и стресс. Российские клинические рекомендации называют холодовой и психоэмоциональный стресс среди провоцирующих агентов.
• Курение. Не вызывает болезнь, но ускоряет её прогрессирование и снижает эффект лечения.

Заразна ли болезнь Бехтерева

Нет, болезнь Бехтерева не заразна. Она не передаётся ни при контакте, ни через посуду, ни половым путём. Даже если болезнь запустила инфекция, сама болезнь инфекционной не становится.

Психосоматика: что говорит доказательная медицина

Болезнь Бехтерева не является психосоматической: её не вызывают обиды, «невыраженные эмоции» или черты характера. Это иммуновоспалительная болезнь с доказанной генетической основой. При этом стресс может провоцировать обострения и усиливать боль, а хроническая боль повышает риск тревоги и депрессии. Поэтому забота о психологическом состоянии — полезное дополнение к лечению, но не его замена.

Частые вопросы

Можно ли заболеть болезнью Бехтерева без гена HLA-B27?

Да. Около 10% пациентов — HLA-B27-негативные. Диагноз ставят по совокупности признаков, а не по одному анализу.

Если у меня HLA-B27, я обязательно заболею?

Нет. У большинства носителей гена болезнь не развивается.

Может ли болезнь начаться после травмы или стресса?

Травма и стресс могут стать пусковым фактором, но только при наличии наследственной предрасположенности.